Nadir hastalıklardan biri olan Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) görülme sıklığı milyonda 1 ile 9 olarak bildirilmektedir. Küçük kılcal damarlarda pıhtılaşma ile birlikte başta böbrek, beyin akciğer gibi hayati organların fonksiyonlarını bozabilen ciddi, nadir bir hastalıktır. Türk Nefroloji Derneği Başkanı ve İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Alaattin Yıldız 24 Eylül Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) Farkındalık Günü sebebiyle hastalık hakkında önemli bilgiler verdi.
Bazı hastalarda vücutta bakterilerin öldürülmesi ve ölü hücrelerin temizlenmesinde çok önemli rol oynayan kompleman sisteminin uygunsuz, aşırı çalışmasına bağlı damar duvarında hasar oluşur. Bunun sonucunda pıhtı gelişmesine bağlı o organın yetersizliği ortaya çıkar. Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) hastalığına sahip hasta da sıklıkla idrar miktarında azalma, idrardan kan gelmesi, protein atılımında artış, böbrek fonksiyonlarındaki azalma nedeni ile kanda üre kreatinin yükselmesi, bulantı, kusma, baş ağrısı, epileptik nöbet geçirilmesi, akciğer kılcal damarların tutulumuna bağlı nefes darlığı gibi belirtiler gösterebilir.
Erken tanı ve tedavi hastalığı tümüyle iyileştirilebilir
Erken tanının son derece önemli olduğunu ifade eden Türk Nefroloji Derneği Başkanı ve İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Alaattin Yıldız: “Bu hastalığın nedeni vücuttaki kompleman sisteminin uygunsuz aşırı çalışması olduğu için, tedavisinde kompleman sistemini baskılayan ilaçlar çok başarılı olarak kullanılmaktadır. Erken tanı konup tedavi başlandığında bu hayatı tehdit eden hastalık tümüyle iyileşebilir. Bazen plazma değişimi veya vücuda damardan plazma verilmesi ile de başarılı sonuçlar alınabilir. Bu hastalık vücutta komplemanı düzenleyen genlerdeki bozukluklar ile ortaya çıkar. Bu nedenle aile içinde birden fazla atipik hemolitik sendrom hastası gözlenebilir. En çok tutulan organ böbrek olduğundan nefroloji uzmanına başvurması uygundur” dedi.
Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) tedaviyle kontrol altına alınabiliyor
Bu hastalarda çoğu zaman komplemanı düzenleyen genlerdeki bozukluktan dolayı genetik bir yatkınlık söz konusudur diyen Prof. Dr. Alaattin Yıldız sözlerini şöyle sürdürdü: “Kan basıncında aşırı yükselme, gebelik, cerrahi operasyon, çeşitli viral infeksiyonlar gibi komplemanı aktive eden durumların varlığında hastalık ortaya çıkabilir.
Cerrahi operasyon, infeksiyon, gebelik gibi komplemanı aktive eden durumlarda, herhangi bir şikâyet varlığında hastalık aktivasyonu açısından doktora başvurulup, gerekli kan ve idrar incelemeleri ile hastalık aktivasyonu açısından değerlendirilmelidir.”
Hastalığın günümüzde iki haftada bir uygulanan komplemanı baskılayan serum tedavisi ile çok başarılı olarak kontrol altına alınabildiğinin altını çizen Prof. Dr. Alaattin Yıldız: Bu tedaviye iyi uyum ile hastanın infeksiyonlardan korunarak ömür boyu sağlıklı bir hayat sürmesi, çalışma ve sosyal hayatını sorunsuz sürdürmesi mümkündür” dedi.
