Epilepsi elektriksel sinyal bozukluklarıyla ilgili kronik bir hastalıktır. Nöronlar arasında bilgi iletimi aksiyon potansiyeli sayesinde gerçekleşir. Nöronların hücre içi ve dışındaki iyon yoğunlukları birbirinden farklıdır.
Aksiyon potansiyeli esnasında sodyum ve potasyum iyonları hücre zarı üzerinden geçiş yaptığından ani olarak zarın elektriksel yükü değişir. Aksiyon potansiyeli protein yapılı iyon kanalları, enzimler ve sodyum, kalsiyum, potasyum, klor gibi iyonların kontrolünde sistematik bir şekilde gerçekleşir. Bu olaylar sayesinde salgılanması gereken nörotransmitterler salgılanır. Sinaptik aralıktan geri çekilmesi gereken nörotransmitterler enzimler aracılığıyla işlevsiz hale getirilir. Vücutta yerine getirilmesi gereken görevler denge halinde gerçekleştirilir. Bu iyonların hücre içi ve dışında bulunması gereken miktarlardan daha fazla ya da daha az oranlarda bulunması veya iyon kanallarının işleyişinin bozulması ve daha birçok farklı sinirsel bozukluk durumunda sinirsel iletişimde anormallikler gelişir. Nöronal ağlarda bu eksitasyon ve inhibisyon dengesinin çeşitli nedenlerden dolayı bozulması durumunda epilepsi hastalığı ortaya çıkabilir.
Epilepsi belirtileri bebek, çocuk ve yetişkin insanlarda farklı şekillerde görülebilir. Yaygın olan belirtiler aşırı tükürük salgılanması, titreme, bilinç yitimi, bayılma, nefes darlığı, yere düşme, dokularda ve yüzde morarma, hareketlerini kontrol edememe, nefes kesilmesi, otururken uzaklara dalma, uyku hali, kriz sonrası şaşkınlık ve idrar kaçırma. Hastalarda bu belirtilerin bir veya bir kaçı bir arada bulunabilir. Belirtiler kişiden kişiye farklı sıklık ve şiddette olabilir. Epilepsi hastalığı herhangi bir tetikleyici etken olmadan beynin epileptik nöbet geliştirmesiyle karakterize edilir ancak her nöbet geçiren kişi epilepsi hastası olarak tanımlanmaz.
Epilepsi Sınıflaması
Epilepsi nöbet türlerine ve etiyolojilerine göre iki şekilde sınıflandırılır. Etiyolojik(neden bilimi) sınıflandırmaya göre epilepsiler semptomatik, kriptojenik ve idiyopatik olarak sınıflandırılır. Beyin tümörleri, beyin dokusu iltihabı gibi oluşum nedeni bilinen epilepsilere semptomatik epilepsi denir. Semptomatik bir nedene bağlı olduğu düşünülen fakat ne olduğu bilinemeyen epilepsilere kriptojenik epilepsi, genetik yatkınlığa bağlı olarak gelişen epilepsiler de idiyopatik epilepsi olarak tanımlanır. Temel sınıflandırma jeneralize ve parsiyel nöbet türlerine göre yapılır, uluslararası epilepsi topluluğu bu hastalıktaki karmaşayı gidermek ve ortak bir terminoloji geliştirmek için uzun süren çalışmalar sonucu 1981 yılında nöbet sınıflaması oluşturdular. Teknolojik gelişim ve bilimsel araştırmalar sonucunda çeşitli yıllarda sınıflama yenilenerek geliştirildi. En son 2017 yılında yapılan sınıflandırma ile nöbetler jeneralize, parsiyel (fokal) ve epileptik spazmlara ek olarak parsiyel-jeneralize kombine edilmiş epilepsiler şeklinde tanımlanmıştır.
Parsiyel Nöbetler
Parsiyel nöbetler beynin belirli bir odağında başlar ve sonlanır. Çeşitli parsiyel nöbet türleri vardır, basit parsiyel nöbette bilinç açıktır ama bu durum nöbetin engellenebileceği anlamına gelmez, kompleks parsiyel nöbetlerde bilinç kaybı gözlenir. Bazı parsiyel nöbetler beynin tümünün etkilendiği jeneralize nöbetlere dönüşebilir ya da basit parsiyel başlangıçlı bir nöbet kompleks parsiyel nöbete dönüşebilir. Hastanın nöbet sırasında yaşadıkları beynin etkilendiği bölgeye göre değişiklik gösterir. Kompleks parsiyel nöbetlerde bilinç kaybının yaşanması kişinin her zaman sarsıntılı bir nöbet geçireceği anlamına gelmez, hasta nöbeti hatırlamaz ve kısa süreli hafıza kaybı yaşayabilir. Nöbet sırasında hasta çevresindekiler tarafından dikkatli gözlemlenmediğinde hastanın bilincinin yerinde olduğu sanılabilir.
Kompleks parsiyel nöbetler otomatizmler ile beraber seyredebilir. Nöbet bittikten sonra kendine geldiğinde hiçbir şey hatırlamaz.
Jeneralize Nöbet
Jeneralize nöbetlerde beynin tümü elektriksel deşarjdan etkilenir. Jeneralize nöbet, tonik-klonik absans, tonik, atonik ve miyoklonik nöbetler olmak üzere 5 alt grup içerir.
Jeneralize tonik- klonik nöbetler
Halk arasında sara hastalığı denilince akla gelen nöbet türüdür. Nöbeti geçiren kişinin vücudu kaskatı kesilir ve ardından tüm kasları kasılıp gevşemeye başlar. Bilincin tekrar yerine gelmesi ve hastanın kendini toparlaması nöbetin şiddetine ve süresine bağlıdır. Nöbet sonrası kişi şaşkın halde olur, şiddetli kas ağrıları ve baş ağrısı yaşar. Nöbet bir veya iki dakika sürer. Nöbet beş dakikadan uzun sürerse veya kişi ilk kez nöbet geçiriyorsa hemen tıbbi yardım almak gerekir.
Absans Nöbetler
Absans nöbetleri kısa süreli bilinç kaybı, ifadesiz bakışlar ve ani duraksama ile karakterizedir.
Absans nöbetleri çocukluk çağında erişkinlere göre daha yüksek oranlarda meydana gelir. Sıklıkla 6-12 yaş arasında görülür ve kız çocuklarda daha sık rastlanır. Bazen günde yüzlerce kez böyle nöbetler görülebilir. Bu durum çocukların eğitim hayatlarını da olumsuz etkileyebilir, nöbet sırasında konuşulanı duymama ve ifadesiz bakışlar çocukta davranış bozukluğu olduğu düşüncesini yaratabilir. Bu nöbet türü tipik ve atipik absans nöbetleri olmak üzere ikiye ayrılır. Tipik absans nöbetleri idiyopatik jeneralize epilepsiler grubunda yer alır. Tipik absans nöbetlerinin klasik belirtileri ani başlayıp ani sonlanan bilinç kaybı ve ardından boş bakma, aktivite sırasında durma, gözlerde kırpıştırma, yüz ve ellerde otomatizmalar şeklindedir. Tipik absans nöbetleri başlangıç yaşı açısından çocukluk(6-7) çağı ve juvenil (12) absans nöbetler olmak üzere iki gelişim çağında sınıflandırılırlar. Atipik absans nöbetleri, başlangıcı ve bitişi ani olmayan, beraberinde kas tonusu değişikliğiyle ve miyoklonilerle seyreden nöbettir. Tedaviye daha zor cevap verir. Bunlar genellikle juvenil miyoklonik epilepsi ile ilişkilidir.
Atonik absans nöbetleri
Olduça seyrek görülen bir türdür. Başlangıç yaşı genellikle 18 aylık-5 yaşları asında olur ve erkeklerde kadınlardan daha fazla görülmektedir. Nöbet tipi kollarda miyoklonik sıçramayla birlikte düşmelerdir.
Miyoklonik Absans Nöbetler
Uyanma ile gelen miyokloniler en karakteristik ve baskın nöbet şeklidir. Bunlar sıklıkla sabahları olmak üzere uyanmayı takiben 1 saat içinde veya kısa bir uykudan uyandıktan sonra ortaya çıkarlar. Miyokloniler başlıca kollarda düzensiz, ani şok tarzında hızlı hareketlerdir. Hastaların ‘ellerde titreme veya atmalar’ olarak tarif ettikleri sıçrayıcı hareketler şeklinde hissedilir. Miyokloniler hastanın elindeki objeleri atma, fırlatma şeklinde düşürmesine yol açarak beceriksiz, sakar görünmesine sebep olabilir. Miyoklonilere bilinç kaybı eşlik etmez. Miyoklonik absans nöbetleri ani başlar ve ani sonlanan nöbetlerdir. Hastalığın başlangıç yaşı birkaç aylıktan ergenliğe uzanır ve kızlara oranla erkeklerde daha sık gözlenir. Hızlı nefes alıp verme ve aralıklı ışık uyarımı miyoklonik absans nöbetlerini tetikleyebilir.
Sonuç
Epilepsi hastalığının çok farklı çeşitlerde nöbet türleri vardır. Çoğu kişi tarafından bilinen tonik-klonik nöbetlerin yanı sıra etraftaki kimsenin fark edemeyeceği kadar hafif geçen nöbetler de vardır.
Hazırlayan: Hüsniye Özalp
www.sinirbilim.org/epilepside-jeneralize-nobet-turleri
Kaynaklar
Dervent A, Gökyiğit A, Çocukluk ve Ergenlikte Başlayan İdiyopatik Jeneralize Epilepsiler, Epilepsi 2014;20(Ek 1):13-22.
Kınay D. Tipik Absans Nöbetleri ve İlişkili Epilepsi Sendromları, Epilepsi 2018;24(3):87-97.
http://www.turkepilepsi.org.tr/absans-nobetleri.
Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017;58(4):522–530.
Yeni SN, Antiepileptik İlaç Seçiminde Fokal ya da Jeneralize Epilepsi Sınıflandırması ve EEG Bulgularının Rolü. Epilepsi 2015;21(2):65-75
Çelik Y, Karaağaç N, Yeni SN, Ergin N. Clinical and Electroencephalographic Evaluation of Patients with Juvenile Myoclonic Epilepsy. Epilepsi 2001;7(3):84–8.