17 Nisan, hemofiliyle yaşamaya dair farkındalığı artırmak ve bu alandaki karşılanmamış ihtiyaçlara dikkat çekmek için Dünya Hemofili Günü olarak kabul ediliyor. Bugünün önemini vurgulamak için Hematoloji Uzmanı Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, hemofili ile yaşayan bireylerin bireylerin farklı ihtiyaçları olduğunun altını çiziyor. Özellikle afet dönemlerinde kronik hastalıklarda tedaviye kesintisiz erişimin hayati önem taşıdığını belirten Demir, “Afetlerde Hemofili Yönetimi” projesinin temellerinin atıldığını söyledi.
Pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği sonucu kanamaların normal şekilde durdurulamadığı, nadir görülen, erken zamanda tanı ve yaşam boyu tedavi gerektiren kalıtsal farklı alt tiplerden oluşan hemofili, dünyada yaklaşık 1 milyon 125 bin, Türkiye’de ise 6 binden fazla kişiyi etkiliyor.
Kanın normal pıhtılaşma sürecinde oluşan problem sonucunda ortaya çıkabilen bir kanama bozukluğu olan hemofili genellikle genetik geçişli bir hastalıktır. Ancak bazı durumlarda gebelik, ilaçlar, romatizmal hastalıklar ve kanser gibi farklı nedenlere bağlı olarak edinsel hemofili diye tanımlanan klinik tablo olarak karşımıza çıkabilmektedir. Edinsel hemofili vakalarının yarısında bir neden ortaya konulamadığından idiyopatik olarak sınıflandırılmaktadır. Toplumda bilinirliği daha az olan edinsel hemofili ile yaşayan bireyler ciddi bir travma ile karşılaşıncaya veya cerrahi bir operasyon geçirinceye kadar herhangi bir kanama belirtisi göstermeyebilirler. Bu sebeple edinsel hemofili tanısının konulması daha uzun zaman almakta ve ne yazık ki basit bir yumuşak doku kanamasından, uzuv kayıplarına ve ölüme kadar giden sonuçlara yol açabilmektedir. Tüm kronik hastalıklarda olduğu gibi, hemofilide de düzenli takip ve uzun süreli hekim kontrolü gerekmektedir.
”Özellikle afet dönemlerinde kronik hastalıklarda tedaviye kesintisiz erişim yaşamsal önem taşıyor”
Hemofilinin, yaşam boyu tedavi gerektiren bir hastalık olduğunun ve sürecin yönetimi konusunda hasta ve hasta yakınlarına doğru bilgilerin zamanında ulaştırılmasının büyük önem taşıdığının altını çizen Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, tedavilerin düzenli yürütülememesi durumunda hastaları bekleyen ciddi riskler olabileceğini vurguladı ve ekledi: “Hemofili ile yaşayan bireylerin yaşam kalitesini iyileştirebilmek için geçmişten günümüze hemofilide bakım ve tedavi alanında çeşitli gelişmeler gerçekleşse de bu bireyler hala birçok karşılanmamış ihtiyaç ile karşı karşıya. Hemofilideki karşılanmamış ihtiyaçları; kanama yönetimi, eklem sağlığı, fiziksel özgürlük, yaşam kalitesi, tedavi uygulaması, okul ve iş hayatı başlıkları altında sınıflandırabiliriz. Ancak genel kapsamda olan bu karşılanmamış ihtiyaçlara, hemofili ile yaşayan bireylerin, yaşadığı coğrafik bölgeye göre de eklemeler yapılmalıdır.”
Afet dönemlerinde kronik hastalıklarda tedaviye kesintisiz erişimin hayati önem taşıdığını belirten Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, ” Özellikle doğal afetler gibi yaşamı tehdit eden olaylar, düzenli tedavi gerektiren hastalıklar için zorlayıcı koşullar yaratıyor. Bu süreçte sıkça yaşanan yaralanmalar, travmalar, organ kaybı, uzuv kaybı ve benzeri durumlar, hemofili ile yaşayan bireyler açısından ölümcül şekilde sonuçlanabiliyor. Öte yandan, bu tür durumlarda, yaşanılan ve tedavi alınan bölgenin değiştirilmesi, faktör konsantrelerinin saklanması ve depolanması, ilaçların tedarik zincirinin bozulması, sağlık kurumlarına ve hekime ulaşımın sekteye uğraması da hemofili ile yaşayan bireyler ve diğer kronik hastalıkları olanlar için hayati tehlike oluşturuyor” dedi. Türkiye maalesef deprem riski yüksek bir ülke. Geçtiğimiz yıl yaşanan deprem felaketinde hemofili ve nadir kanama bozuklukları ile yaşayan bireylerin tedavilerinin kesintisiz devam etmesinin ne kadar önemli olduğunu gözlemlediklerinin altını çizen Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, afet dönemlerinde hemofili yönetimini iyileştirecek çalışmalara duyulan ihtiyaç doğrultusunda Novo Nordisk’in koşulsuz katkılarıyla Türk Hematoloji Derneği çatısı altında oluşturulacak ulusal bir çalışma grubunun katkıları ile gerçekleştirilecek olan “Afetlerde Hemofili Yönetimi” projesinin temellerinin atıldığını söyledi. Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, “Bu projede temel önceliğimiz, başta ülkemizde olmak üzere tüm dünyada olası bir afet dönemine karşı hemofili ile yaşayan bireylerin bakım ve tedavi süreçlerinin kesintiye uğramadan yönetilebilmesi için hasta-hasta yakınlarına, hekimler ve sağlık çalışanlarına, sağlık otoritesi ve ilaç endüstrisi yöneticilerine yönelik öneriler içeren bir kılavuz hazırlamak. Bu alanda yapılacak çalışmalara önderlik edecek nitelikte hazırlanacak kılavuzun hem afet dönemleri öncesinde yeterli düzeyde hazırlık yapılması hem de afet dönemlerinde daha iyi bir hemofili yönetimi sağlamada önemli rol oynayacağına inanıyoruz” dedi.
