Genellikle ilerleyen yaşta ortaya çıkan yorgunluk, göğüs ağrısı ve kalp çarpıntısı gibi belirtilerle kendini gösteriyor. Bu belirtiler karşısında da hastalar “Yeterli beslenemedim, vitamin alamadım, galiba üşüttüm göğsüm ağrıdı” gibi nedenlerle belirtileri hafife alabiliyorlar. Önemsenmeyen bu belirtiler, hastalığın teşhisinde gecikmenin en önemli nedenlerinin başında geliyor. Oysa sonuçları ciddi ve önemli olan bu hastalık, löseminin öncüsü olarak kabul ediliyor. Şu an için tedavi seçenekleri kısıtlı olan MDS, dünya nüfusunun yaşlanmasıyla birlikte daha sık görülmeye başlanan ve ileride daha çok sayıda kişide rastlanacağı tahmin edilen bir hastalık. Acıbadem Maslak Hastanesi Hematoloji Uzmanı Prof. Dr. Mustafa Çetiner, hastalığın erken evrede teşhisinin çok önemli olduğuna dikkat çekerek miyelodisplastik sendromu hakkında bilinmesi gerekenleri anlattı.
Kısaca “kemik iliğinin yeterli sayıda sağlıklı kan hücresi üretememesi” olarak tanımlanan miyelodisplastik sendrom (MDS), Dünya Sağlık Örgütü tarafından kanser grubu hastalıkları arasında sayılıyor. MDS’nin en önemli özelliklerden biri de, her üç hastadan birinde sendromun, akut miyeloid lösemiye (AML) ilerlemesi. ABD’de her yıl 12 bin ile 20 bin arasındaki kişiye yeni MDS tanısı konduğunu anlatan Prof. Dr. Çetiner, kayıt sisteminde yaşanan sorunlar nedeniyle hastalığın ülkemizde görülme sıklığı hakkında net veri olmadığını dile getiriyor. Nüfusun yaşlanmasına bağlı olarak gelişmiş ülkelerde olduğu gibi ülkemizdeki MDS sıklığının da artacağının tahmin edildiğini belirten Prof. Dr. Mustafa Çetiner, “MDS, bir ileri yaş hastalığıdır. Tanı alanların sadece yüzde 6’sı 50 yaşın altında. Hastaların yüzde 86’sı da 60’ı yaşın üzerinde. Ortalama tanı yaşı ise 76” diye bilgi veriyor.
Geçirilen kanser, riski artırıyor
Hastaların yüzde 80’inde MDS’ye yol açan başlıca neden bulunamıyor. Ancak belirli risk faktörleri bulunuyor. Sigara ve tütün kullanımının hastalığın gelişimiyle ilişkili olduğu düşünülüyor. Ayrıca yüksek düzeyde benzen, solvent ve tarım ilacına maruz kalmak da riski artıran faktörler arasında kabul ediliyor. Hastalığın erkeklerde görülme oranı kadınlara göre 2.25 kat daha fazla. Prof. Dr. Çetiner, bu farkın nedeninin tam olarak bilinemediğini ancak sigara ve kimyasala maruziyet ile ilişkilendirilebileceğini belirtiyor. MDS, daha önce kanser tedavisi gören kişilerde de gelişebiliyor. Özellikle meme, testis, Hodgkin ve Hodgkin dışı lenfoma gibi kanser türlerinin tedavisinden sonraki 10 yıl içinde MDS riski artıyor.
Erken dönemde belirti vermiyor
Hastalık erken dönemde genellikle şikayetlere yol açmıyor. İlerleyen evrelerde ise kan hücre sayısının düşüklüğüne bağlı olarak hastalarda çeşitli yakınmaların ortaya çıktığını belirten Hematoloji Uzmanı Prof. Dr. Mustafa Çetiner, halk arasında “kansızlık” olarak bilinen anemi, yani kırmızı kan hücre sayısı düşmesinin en sık karşılaşılan bulgu olduğunu söylüyor. “Peki, hastalar bu durumda neler hissediyor?” sorusunu Prof. Dr. Mustafa Çetiner şöyle yanıtlıyor:
“Hastalar kendilerini yorgun ve halsiz hissederler. Ayrıca kalp çarpıntısı, soluk deri rengi, nefes darlığı ve göğüs ağrısı gibi şikayetler de olabilir. Beyaz kan hücre sayısının düşük olduğu durumlarda da hastada ateş, tekrarlayan ve uzun süren enfeksiyonlar ortaya çıkıyor. Her 4 hastadan birinde düşük trombosit (pıhtılaşma hücresi) sayısına bağlı olarak diş eti ve burun kanamalarının yanı sıra ciltte morarma görülüyor.”
Vitamin eksikliği ile karıştırılıyor
Şiddeti günlük yaşamı etkileyen yorgunluk, göğüs ağrısı, kalp çarpıntısı, sık ve uzun süren ateşli hastalıklar veya sık ve kolay kanama gibi şikayetler gözlemlendiğinde bu belirtileri önemsemek ve bir uzmana başvurmak gerekiyor. Böyle bir durumda öncelikle MDS’yi taklit edebilecek “B12, B9 (folik asit) vitamin eksikliği, bakır eksikliği, yüksek oranda alkol tüketimi, HBV, HCV ve HIV başta olmak üzere enfeksiyonlar ve diğer kan hastalıkları” gibi durumların dışlanması gerektiğini anlatan Prof. Dr. Mustafa Çetiner, “MDS ne yazık ki gözden kaçabilen, tanısı zor bir hastalık. MDS’nin erken döneminde anormal kan sayımları tek bulgu olabilir. En önemli tanı yöntemi ise kemik iliği biyopsisidir. Biyopside, kan hücreleri sayı ve şekil açısından değerlendirilerek tanı konuluyor” diyor.
Kemik iliği nakli her hastaya uygun değil
MDS’nin, “çok düşük, düşük, orta, yüksek ve çok yüksek” olmak üzere beş risk kategorisi bulunuyor. Düşük riskli MDS hastalarında ortalama yaşam süresi uzun olabilirken yüksek riskli hastaların yaşam süresi 6 aya kadar düşebiliyor. Çok düşük ve düşük riskteki hastalara genellikle kan yapımını artıran hormonlar ve kan nakli gibi destek tedaviler uygulanıyor ve hastalar yakın takip ediliyor. Yüksek riskli hastalarda ise tedaviye vakit kaybedilmeden başlanması oldukça önem taşıyor. Her hastalıkta olduğu gibi MDS tedavisinin de hedefi tam iyileşme. Bunu sağlayacak tek tedavi yöntemi ise kemik iliği nakli. “Nakiller genellikle 65 yaş altı ve genel sağlık durumu uygun hastalara öneriliyor. Ancak ortalama tanı yaşı 65’in üzerinde ve ek hastalığı olan birçok hastaya kemik iliği nakli uygulanamıyor” diyen Prof. Dr. Mustafa Çetiner, şöyle devam ediyor:
“Ne yazık ki, şu anda MDS için tedavi seçenekleri oldukça sınırlı. Şu anda Amerikan sağlık otoritesi FDA tarafından onaylı üç ilaç bulunuyor. Bu ilaçlar yaşam süresini uzatırken hastalığın lösemiye ilerleme riskinde de azalma sağlıyor. Fakat bu ilaçların yanıt oranları yüzde 40-60 arasında değişirken bir süre sonra hastalarda tedaviye yanıtsızlık da gözlemlenebiliyor. Aynı zamanda ilerleyen dönemlerde hastalar kan nakline bağımlı hale de gelebiliyor. Yüksek kan nakli ise hastaların vücudunda demir birikimine yol açıyor. Bu da kişinin yaşam kalitesini ve hastalığın seyrini olumsuz etkiliyor. Fakat MDS alanında birçok klinik çalışma yürütülüyor ve gelecekte hedefe yönelik tedavilerin geliştirileceğine inanıyorum.“
