bknz: Demographics and Epidemiology of Sudden Deaths in Young Competitive Athletes: From the United States National Registry
Yeni yayınlanan bir çalışmada ise farklı bir görüş ifade edilmekte:
Sudden Cardiac Death in Athletes
Sporcularda Ani Kardiyak Ölüm: Klinik Pratikte Güncel Yaklaşımlar (TJSM)
Hipertrofik Kardiyomiyopati (HKMP)
Hipertrofik Kardiyomiyopati (HKMP), anormal sol ventrikül yüklenmesi (SV) ile açıklanamayan, SV duvarında kalınlaşma ile seyreden kardiyomiyopatidir (14). Otozomal dominant olarak aktarılır ve erkeklerde daha fazla gözlenir. Toplumdaki prevalansı % 0,02- 0,23 düzeyindedir ve en sık görülen kalıtımsal kalp hastalığıdır (14). Klinik olarak yorgunluk, dispne, göğüs ağrısı, senkop semptomları görülebilirken, asemptomatik de olabilir (15). HKMP hastalarının % 20’sinde oskültasyonda sol dal bloğu ve ağır sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonuna bağlı paradoksal çiftleşme duyulur. Klasik HKMP üfürümü sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonundan kaynaklanan sol sternal kenarda en iyi duyulan kreşendo-dekreşendo karakterindeki üfürümdür.
Dinamik oskültasyon bu hastalardaki üfürümü mitral yetmezlik üfürümünden ayırmada kullanılabilir. HKMP üfürümü Valsalva manevrası ile şiddetlenir. Bu hastaların % 90’ının elektrokardiyografisinde (EKG) anormallikler saptanmaktadır (T dalga inversiyonu, ST depresyonu, patolojik Q dalgası, ileti gecikmesi, sol aks deviasyonu ve sol atrial genişleme gibi). Ekokardiyografi, kalbin manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) veya bilgisayarlı tomografi ile kalbin görüntülenmesinde en az bir miyokard segmentinde, sadece sol ventrikül yüklenmesi ile açıklanamayan, 15 mm ve üzerinde olan sol ventrikül duvar kalınlaşması HKMP olarak tanımlanır (14) . Sol ventrikül çıkış yolunda veya sol ventrikül içerisinde herhangi bir seviyede obstrüksiyon varlığı tanı için şart değildir. Kesin HKMP tanısı konmuş hastaların birinci derece akrabalarında ise sol ventrikül kalınlığı için eşik değer 13 mm kabul edilmektedir (14) .
Son kılavuzlarda HKMP tanısı için MRG öncelikli görüntüleme yöntemleri arasında anılmaktadır. MRG’de geç Gadolinyum tutulumunun olması ile saptanan miyokardiyal fibrozisin saptanması hem ayırıcı tanı için, hem de ani ölüm açısından risk belirlenmesi için ek katkı sağlamaktadır (16). Bunun yanında MRG, anterolateral duvar ve apeksteki hipertrofinin ve bazı HKMP’li olgularda görülebilen apikal anevrizmaların saptanmasında özellikle önemlidir (14).
HKMP hastalarında diyastolik disfonksiyon sıklıkla gözlenir, sol ventrikül doluş basınçlarının doppler ekokardiyografi ile değerlendirilmesi semptomların ve hastalığın evresinin değerlendirilmesinde önemlidir (17). Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan hastalarda yıllık kardiyovasküler mortalite oranı % 1-2 düzeyindedir (16). En sık ölüm sebebi ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyondur (16). HKMP, bunların yanı sıra kalp yetersizliğine, tromboemboliye ve atrioventriküler bloğa sebep olabilir (16). Avrupa Kardiyoloji Derneği (AKD) tarafından, en son 2015’de yayımlanan ani ölüm kılavuzuna göre; bu hastalar spor yarışmalarından uzak durmalı ve ağır fiziksel aktiviteden kaçınmalıdır (17).
Amerikan Kalp Cemiyeti’nin kardiyovasküler anormalliği olan sporcular ile ilişkili 2015 kılavuzunda ise; genotip olarak HKMP saptanan ancak ekokardiyografik ya da manyetik rezonans incelemesinde sol ventrikül hipertrofisi saptanmayan ve ailesel ani kardiyak ölüm öyküsü olmayan sporcuların spor yapabilecekleri önerisinde bulunulmuştur (18). Aynı kılavuzda kesin ya da olası HKMP fenotipi olan sporcuların düşük yoğunluktaki sporlar hariç yarışmalı sporlardan uzak durmaları da önerilmektedir. 2014 yılında AKD tarafından yayımlanan HKMP kılavuzunda, implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) takılması için yeni bir risk skorlaması geliştirilmiştir. Bu skorlamanın içerisinde yaş, ailede ani ölüm öyküsü, açıklanamamış senkop, sol ventrikül çıkış yolu basınç farkı, maksimum sol ventrikül kalınlığı, sol atriyum çapı ve süreksiz VT parametreleri bulunmaktadır (14). Farmakolojik ajanların kullanımı ya da profilaktik ICD implantasyonu sporcuların yarışmalı sporlara katılımına izin vermek için yeterli değildir, bu sporcular yarışmalı sporlardan uzak durmalıdır (18).