Türk Hematoloji Derneği Başkanı Prof. Dr. Güner Hayri Özsan, “Tüm dünyada nadir hastalıklar konusunda toplumda ve sağlık sektöründe farkındalık ve bilgi düzeyini arttırmak, bu hastaların sorunlarına toplum ve karar verici otoriteler nezdinde dikkat çekmek için her yıl Şubat ayının son günü ‘Nadir Hastalıklar Günü’ olarak kutlanmaktadır.” dedi.
Özsan, Avrupa Birliği tarafından 2.000 kişiden 1 kişiyi veya ABD’de 1/200.000 kişiden azını etkileyen hastalıkların ‘nadir hastalık’ olarak kabul edildiğini belirterek, “Tüm dünyada 250-350 milyon insanı etkileyen yaklaşık 6.000-8.000 arasında nadir hastalık bulunuyor.Geçmişte nadir hastalıklar ‘yetim hastalıklar’ olarak adlandırılmaktaydı. Bunun sebebi nadir rastlanan bu grup hastalıklarla ilgili tanı, tetkik ve tedavi olanaklarının sınırlı olması idi. Öyle ki bu alandaki sağlık profesyonellerinin sayısı oldukça az ve ilaç endüstrisi kar oranı düşük olduğundan AR-GE çalışmalarına önem vermemekteydi. Bu hastalıklar da kullanılan ilaçlar da ‘yetim ilaçlar’ olarak adlandırılmaktaydı. Sağlık profesyonelleri ile birlikte hastaların çabalarıyla kurulan dernekler, farklı ülkelerde bu hastalıkların farkındalığının artmasını sağladı. Günümüzde uluslararası düzeyde faaliyet gösteren, bu nadir hastalıkların tanı, tetkik ve tedavisine hız kazandıran, uluslararası pek çok hasta derneği mevcuttur.” dedi.
Nadir görülen kan hastalıklarının, sağlık çalışanları arasında akla gelip erken tanı ve tedavi uygulanmadığı takdirde kronik, ilerleyici, ve hayatı tehdit edici durumla sonlanabildiğini belirten Özsan, “Bu nedenle Türk Hematoloji Derneği kendi bünyesinde Prof. Dr. Sema Karakuş başkanlığında ‘Nadir Hematolojik Hastalıklar Bilimsel Alt Komitesi (BAK)’ kurmuştur. Çoğunlukla genetik nedenlerden kaynaklanan bu hastalıkların yaygın görüldüğü ülkeler arasında Türkiye’ de yer almaktadır. Ülkemizde hala her 5 evlilikten birinin akraba evliliği olması nedeniyle genetik geçişli ve çekinik olarak kalıtılan birçok nadir hastalık Avrupa ve ABD’den daha sık görülmektedir. Ülkemizde yaklaşık 6-7 milyon insanın nadir hastalıklara sahip olduğunu biliyoruz. Nadir görülen ve kanın pıhtılaşmasında görev alan faktörlerin eksiklikleri hayatı tehdit eden kanamalara yol açabilir.” dedi.
“CASTLEMAN HASTALIĞI” LENFOMAYI TAKLİT EDİYOR
Türk Hematoloji Derneği Nadir Hematolojik Hastalıklar Bilimsel Alt Komite Başkanı Prof. Dr. Sema Karakuş da, nadir görülen kan hastalıklarından biri olan, lenf hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasıyla giden ve lenfomayı taklit eden nadir bir hastalık olan ‘Castleman Hastalığı’ hakkında şunları söyledi:
“Lenf hücrelerinin bulunduğu bezeler dışında tükürük bezleri, akciğer, pankreas, gırtlak, beyin zarları hatta uzuv kaslarını tutabilir. Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte tek odaklı olan alt tipinde iltihapla ilgili interlökin-6 adı verilen bir maddenin ve çok odaklı olan alt tipte ise İnsan Herpes Virüsü-8 (HHV-8)’in rolü vardır. Bazı kötü huylu hastalıklarla ilişkili olabileceği akılda tutulmalıdır. Tek odaklı alt tipitek bir bölgeyi tutar, hastaların farkettiği şişlik dışında hiçbir yakınması olmayabilir. Tedavide hastalıklı bölgenin ameliyatla çıkarılması ve ışın tedavisi uygulanır. Çok odaklı olan alt tipi ise sıklıkla AIDS virüsü (HIV) varlığında görülen yaygın ve daha saldırgan seyreden bir hastalıktır. Lenf bezi büyümesi, dalak büyümesi, kansızlık, ateş, halsizlik gece terlemesi gibi yakınmalar görülür. Tedavide kortizon içeren ilaçlar, kemoterapiler ve hedefe yönelik akıllı moleküller uygulanabilir. Tanı etkilenen doku ve/veya organdan alınacak biyopsi ile konur. Özellikle lenf bezesinden yapılacak biyopsilerde iğne ile girerek örnek almak yerine bezenin tamamen çıkarılması önemlidir. Tanısı kesinleştikten ve alt tip tanımlandıktan sonra tedavi kararı ve hastalık seyrinin belirlenmesi için hastalık evrelemesi yapılmalıdır. Bu değerlendirmenin amacı hastalığın tek odaklı mı yoksa çok odaklı mı olduğunu ortaya koymak, tedavi gerektiren bulguları olan hastaları belirlemek ve eşlik eden virüslerin varlığını saptamaktır. Değerlendirmeler sırasında kan testleri ve normal muayene dışında boyun, göğüs ve karına yönelik bilgisayarlı tomografiler çekilmelidir. Yapılan değerlendirmeler sonucunda mevcut tedavilerden en uygun olanı ülkedeki temin ve onay koşulları da göz önünde bulundurularak seçilir.”
Türk Hematoloji Derneği hakkında
Türk Hematoloji Derneği (THD) 1967 yılında kurulmuş 53 yıllık geçmişe sahip, ülkemizin alanındaki en köklü bilimsel uzmanlık derneğidir. Derneğimizin amacı ülkemizdeki hematoloji ve hematolojiyle birlikte çalışan bilim dalları ile ilgili bilgi iletişimini sağlamak, bu alandaki çalışma ve araştırmaları geliştirmek, desteklemek, bölge, yöre vb. sınırlamalar olmaksızın Türkiye Cumhuriyeti sınırları içindeki ihtiyaç sahiplerine hizmet sunmaktır. Bu amaçla derneğimiz, üyelerinin mesleki açıdan gelişmeleri ve gereksinimlerinin karşılanabilmesi için çeşitli eğitim, proje desteği ve burslar ile katkıda bulunur.
